Проптоз: причины, диагностика, лечение и прогноз у детей и взрослых

Проптоз - это смещение глазного яблока кпереди, из-за которого глаз выглядит выпяченным. В клинической практике это не самостоятельная болезнь, а важный симптом, который может указывать на воспаление, инфекцию, сосудистую аномалию, кровоизлияние, эндокринную орбитопатию или опухоль орбиты. Именно поэтому проптоз всегда требует не только описания внешнего признака, но и поиска его причины. [1]

Термины «проптоз» и «экзофтальм» часто используют как близкие по смыслу. Однако в более строгом смысле экзофтальм чаще связывают с щитовидной глазной болезнью, а проптоз - с любым передним смещением глаза вне зависимости от причины. Для врача важнее не само слово, а клинический контекст: односторонний или двусторонний процесс, скорость развития, наличие боли, температуры, двоения, снижения зрения и пульсации. [2]

У взрослых самой частой причиной двустороннего проптоза считается щитовидная глазная болезнь при болезни Грейвса. У детей наиболее частой причиной проптоза является орбитальный целлюлит, то есть инфекция тканей глазницы позади орбитальной перегородки. Это различие очень важно, потому что у ребенка внезапный проптоз чаще трактуют как потенциально опасную инфекцию, а у взрослого - как повод в первую очередь исключать эндокринную орбитопатию, но не забывать об опухолях и сосудистых причинах. [3]

С практической точки зрения проптоз опасен не только косметическим дефектом. Он может приводить к неполному смыканию век, пересыханию и изъязвлению роговицы, ограничению движений глаз, двоению, повышению внутриглазного давления и, в тяжелых случаях, к компрессии зрительного нерва с необратимой потерей зрения. При некоторых причинах, например при орбитальном компартмент-синдроме, счет может идти на минуты и часы. [4]

Отдельная проблема - псевдопроптоз, когда глаз кажется выпяченным, но истинного переднего смещения нет. Такое возможно при выраженном ретракции века, тяжелом гипертиреозе без инфильтративного поражения орбиты, тяжелом ожирении, а также при увеличенном глазном яблоке, например при врожденной глаукоме. Поэтому внешнее впечатление должно быть подтверждено объективным измерением и визуализацией. [5]

Ключевой факт	Почему это важно
Проптоз - это симптом, а не окончательный диагноз [6]	Лечение выбирают по причине, а не по одному внешнему признаку
У взрослых частая причина - щитовидная глазная болезнь [7]	Нужна оценка функции щитовидной железы и орбитальная визуализация
У детей частая причина - орбитальный целлюлит [8]	Требуется срочная оценка на предмет инфекции и угрозы зрению
Острый проптоз может быть экстренным состоянием [9]	Нельзя откладывать осмотр и лечение

Код по МКБ-10 и МКБ-11

В международной классификации болезней десятой редакции проптоз относится к разделу H05.2 - экзофтальмические состояния. Для клинической детализации в ряде систем дополнительно используют подкатегории, например для неуточненного экзофтальма, постоянного, интермиттирующего или пульсирующего варианта. Это подчеркивает, что кодирование здесь нередко строится не только по симптому, но и по его клинической форме. [10]

В международной классификации болезней одиннадцатой редакции используется код 9A20.00 - смещение глазного яблока кпереди, в который прямо включены проптоз и экзофтальм. В этой редакции предусмотрена посткоординация, то есть возможность добавлять уточняющие элементы, например латерализацию. На практике это удобно, потому что один и тот же симптом может быть односторонним, двусторонним, постоянным или связанным с конкретной причиной, которую также необходимо кодировать отдельно. [11]

Классификация	Код	Что означает
МКБ-10	H05.2 [12]	Экзофтальмические состояния
МКБ-10, клиническая детализация	H05.20 [13]	Неуточненный экзофтальм
МКБ-11	9A20.00 [14]	Смещение глазного яблока кпереди, включая проптоз и экзофтальм
МКБ-11	Посткоординация [15]	Можно уточнить сторону и клинический контекст

Эпидемиология

Сам по себе проптоз как симптом не имеет единой мировой эпидемиологической статистики, потому что он встречается при очень разных заболеваниях. Поэтому в реальной клинической практике эпидемиологию оценивают через основные причины. Наиболее значимый вклад у взрослых вносит щитовидная глазная болезнь, а у детей - орбитальный целлюлит и некоторые опухолевые процессы. [16]

Щитовидная глазная болезнь развивается примерно у 25%-50% пациентов с болезнью Грейвса. В современных обзорах также приводится ориентировочная общая частота щитовидной глазной болезни около 155 на 100 000 населения и средняя ежегодная заболеваемость около 5 на 100 000 человеко-лет, хотя цифры различаются между странами и зависят от используемой базы данных. [17]

По данным крупных обзоров, заболевание чаще встречается у женщин, особенно в среднем возрасте, но тяжелые формы чаще наблюдают у пациентов старшего возраста. При этом риск угрожающего зрению течения невелик, но не нулевой: тяжелое увеличение орбитального содержимого с угрозой компрессии зрительного нерва или тяжелой экспозиционной кератопатии описывают примерно у 2%-8% пациентов с щитовидной глазной болезнью. [18]

Для детского возраста характерна другая структура причин. Инфекционные процессы, прежде всего орбитальный целлюлит, занимают одно из первых мест. Кроме того, в зависимости от возраста в дифференциальный ряд входят дермоидные кисты, рабдомиосаркома, метастатическая нейробластома, лейкемические инфильтраты и сосудистые мальформации. [19]

Эпидемиологически важна и скорость развития симптома. Острый односторонний проптоз чаще связан с инфекцией, кровоизлиянием или сосудистой катастрофой, тогда как медленно нарастающий хронический односторонний проптоз сильнее заставляет думать об опухоли. Это не абсолютное правило, но полезный клинический ориентир уже на первом осмотре. [20]

Эпидемиологический ориентир	Что известно
У взрослых ведущая причина проптоза	Щитовидная глазная болезнь [21]
У детей ведущая причина проптоза	Орбитальный целлюлит [22]
Доля щитовидной глазной болезни среди болезни Грейвса	Около 25%-50% [23]
Ориентировочная ежегодная заболеваемость щитовидной глазной болезнью	Около 5 на 100 000 человеко-лет [24]
Тяжелые формы с угрозой зрению	Примерно 2%-8% [25]

Причины

Причины проптоза удобно делить на воспалительные, инфекционные, эндокринные, сосудистые, травматические и опухолевые. Такой подход важен, потому что один и тот же внешний симптом может требовать либо срочных антибиотиков, либо немедленной декомпрессии, либо противовоспалительной терапии, либо хирургии или онкологического маршрута. [26]

У взрослых основной причиной двустороннего проптоза остается щитовидная глазная болезнь. При ней увеличиваются глазодвигательные мышцы, орбитальная жировая клетчатка и соединительная ткань, из-за чего содержимое орбиты буквально «не помещается» в костной глазнице и выталкивает глаз кпереди. Эта же причина может давать и асимметричную картину, хотя двустороннее поражение типичнее. [27]

Инфекционные причины особенно важны из-за риска быстрого ухудшения. Орбитальный целлюлит обычно возникает при распространении инфекции из околоносовых пазух, чаще решетчатого лабиринта, но возможны одонтогенный путь, травма, укус, инородное тело и гематогенное занесение. Для грибковых орбитальных инфекций наиболее уязвимы пациенты с сахарным диабетом и иммунодефицитом. [28]

Сосудистые причины включают каротидно-кавернозную фистулу, тромбоз кавернозного синуса и орбитальный компартмент-синдром на фоне ретробульбарного кровоизлияния. Подсказками здесь служат пульсация глаза, шум над орбитой, сильная боль, быстрое нарастание симптомов, падение зрения и офтальмоплегия. Эти состояния относятся к числу самых опасных. [29]

Опухолевые причины зависят от возраста. У детей нужно помнить о рабдомиосаркоме, метастатической нейробластоме и лейкемических инфильтратах. У взрослых чаще встречаются лимфома орбиты, менингиома, мукоцеле, кавернозные венозные мальформации, опухоли слезной железы, а также вторичное распространение опухолей из околоносовых пазух и внутричерепных структур. При опухолях диагноз подозревают по данным осмотра и нейровизуализации, но подтверждение нередко требует биопсии. [30]

Отдельно стоят псевдопроптоз и состояния, имитирующие истинное выпячивание глаза. К ним относятся ретракция века при тиреотоксикозе без инфильтративного орбитального процесса, тяжелое ожирение, синдром Кушинга и увеличение самого глазного яблока, например при врожденной глаукоме. Если этот момент пропустить, можно неправильно оценить тяжесть состояния и начать ненужное лечение. [31]

Группа причин	Примеры
Эндокринные	Щитовидная глазная болезнь [32]
Инфекционные	Орбитальный целлюлит, грибковая орбитальная инфекция [33]
Сосудистые и экстренные	Каротидно-кавернозная фистула, тромбоз кавернозного синуса, орбитальный компартмент-синдром [34]
Опухолевые	Лимфома, менингиома, мукоцеле, опухоли слезной железы, рабдомиосаркома [35]
Ложный проптоз	Ретракция века, ожирение, врожденная глаукома [36]

Факторы риска

Набор факторов риска зависит от причины, но для щитовидной глазной болезни лучше всего изучены курение, дисфункция щитовидной железы, высокий уровень антител к рецептору тиреотропного гормона и терапия радиоактивным йодом у части пациентов. Именно курение считается одним из наиболее важных модифицируемых факторов: оно связано с более тяжелым течением и худшим ответом на лечение. [37]

Риск тяжелого течения выше при некомпенсированном тиреоидном статусе. Поддержание эутиреоза рассматривают как один из базовых принципов профилактики прогрессирования орбитопатии. Это особенно важно у пациентов, у которых уже появились ретракция век, сухость глаз, двоение или небольшой проптоз. [38]

Для орбитального целлюлита факторами риска становятся синусит, стоматологические инфекции, травма век и орбиты, укусы, инородные тела, а также состояния, ослабляющие иммунный ответ. У пациентов с диабетом и иммунодефицитом выше вероятность тяжелого и осложненного течения, включая инвазивные грибковые процессы. [39]

Для орбитального компартмент-синдрома риск повышается после травмы лица, операций, ретробульбарных инъекций, массивного кровоизлияния и некоторых редких причин повышения давления в орбите. Для опухолевого проптоза главным фактором риска является не один внешний триггер, а возрастной профиль заболевания и наличие злокачественного процесса в анамнезе. Поэтому в сборе жалоб всегда важны вопросы о перенесенном раке, тиреоидной болезни, недавней травме и инфекциях околоносовых пазух. [40]

Фактор риска	С какой причиной связан
Курение	Более тяжелая щитовидная глазная болезнь и худший ответ на лечение [41]
Нарушение функции щитовидной железы	Развитие и прогрессирование щитовидной глазной болезни [42]
Радиоактивный йод у части пациентов	Может повышать риск ухудшения орбитопатии [43]
Синусит, травма, укусы, инородные тела	Орбитальный целлюлит [44]
Травма и ретробульбарное кровоизлияние	Орбитальный компартмент-синдром [45]

Патогенез

Патогенез проптоза в целом сводится к одному механическому принципу: в ограниченном объеме костной глазницы увеличивается количество ткани, жидкости, крови или воспалительного инфильтрата. Поскольку орбита почти не способна растягиваться, лишний объем смещает глазное яблоко кпереди. Именно поэтому одинаковый клинический признак может возникать и при воспалении, и при опухоли, и при кровоизлиянии. [46]

При щитовидной глазной болезни ведущую роль играют аутоиммунное воспаление, активация орбитальных фибробластов, накопление гликозаминогликанов, отек и ремоделирование тканей орбиты. Фибробласты активируются через рецепторы тиреотропного гормона и инсулиноподобного фактора роста, после чего усиливаются цитокиновое воспаление, адипогенез и фиброз. В результате увеличиваются глазодвигательные мышцы и орбитальная жировая ткань. [47]

При орбитальном целлюлите проптоз вызывают отек тканей, воспалительный экссудат, иногда поднадкостничный абсцесс и нарастающее давление внутри орбиты. Если процесс прогрессирует, страдают движения глаза, венозный отток, перфузия зрительного нерва и сетчатки. Именно так инфекционное воспаление может за короткое время перейти от локальной проблемы к угрозе зрению и даже жизни. [48]

При опухолях механизм обычно более медленный. Масса постепенно занимает пространство в орбите, смещает глаз в противоположную от очага сторону или вызывает аксиальный проптоз, если расположена глубоко за глазным яблоком внутри мышечного конуса. Направление смещения дает важную подсказку о локализации процесса еще до томографии. [49]

При орбитальном компартмент-синдроме механизм самый драматичный: из-за резкого повышения давления в орбите падает перфузия зрительного нерва и сетчатки. Ишемия может быстро стать необратимой, поэтому визуализация не должна задерживать декомпрессию. Именно этот патогенетический принцип объясняет, почему при подозрении на такое состояние выполняют латеральную кантотомию и кантолизис немедленно. [50]

Механизм	Результат
Увеличение объема тканей в замкнутой орбите	Смещение глаза кпереди [51]
Аутоиммунное воспаление орбитальных фибробластов	Отек, адипогенез, фиброз, щитовидный проптоз [52]
Инфекция и абсцедирование	Быстрое повышение давления, боль, ухудшение зрения [53]
Рост опухоли	Медленное смещение глаза, иногда с изменением направления [54]
Резкое повышение давления в орбите	Ишемия зрительного нерва и сетчатки [55]

Симптомы

Главный симптом - ощущение или видимое выпячивание глаза. Иногда его первым замечает не сам пациент, а родственники или врач по асимметрии лица. Если процесс односторонний, разница обычно бросается в глаза быстрее; при двустороннем медленном варианте пациент может долго воспринимать изменения как «усталый» или «широко открытый» взгляд. [56]

Часто проптоз сопровождается сухостью, слезотечением, раздражением, светобоязнью и ощущением инородного тела. Эти симптомы возникают из-за неполного смыкания век и большей площади роговицы, открытой воздуху. Если поверхность глаза плохо защищена, появляются эпителиальные дефекты и риск язвы роговицы. [57]

Другой важный блок симптомов связан с нарушением подвижности глаз: появляется двоение, боль при движениях, ограничение взгляда вверх, вниз или в сторону. Для инфекционного процесса особенно характерны боль и болезненность движений глаз, а для щитовидной глазной болезни - прогрессирующая ограниченность движений и диплопия на фоне увеличения мышц. [58]

Особенно тревожные признаки - снижение зрения, изменение цветоощущения, полевая симптоматика, выраженная головная боль, лихорадка, пульсация глаза и офтальмоплегия. Такие находки заставляют думать о компрессии зрительного нерва, тромбозе кавернозного синуса, каротидно-кавернозной фистуле, тяжелой орбитальной инфекции или компартмент-синдроме. [59]

Скорость развития тоже является частью симптомокомплекса. Внезапный или очень быстрый проптоз больше характерен для кровоизлияния, инфекции и сосудистых причин. Медленное нарастание в течение недель и месяцев больше соответствует опухоли или хроническому воспалительному процессу. [60]

Симптом	Что может означать
Выпячивание глаза	Истинный проптоз, требующий измерения и поиска причины [61]
Сухость, светобоязнь, раздражение	Экспозиция роговицы из-за неполного смыкания век [62]
Двоение и ограничение движений	Поражение глазодвигательных мышц или рост объема в орбите [63]
Боль, лихорадка, покраснение	Инфекция или острое воспаление [64]
Пульсация, шум, резкое падение зрения	Сосудистая патология или компартмент-синдром [65]

Классификация, формы и стадии

Универсальной стадии именно для проптоза как симптома не существует, потому что стадии зависят от причины. В клинической практике проптоз обычно описывают по нескольким параметрам: односторонний или двусторонний, острый или хронический, аксиальный или неаксиальный, постоянный, интермиттирующий или пульсирующий. Такой формат описания гораздо полезнее, чем попытка механически присвоить общую стадию. [66]

Аксиальный проптоз означает смещение глаза строго кпереди и чаще бывает при процессах, расположенных глубоко за глазом внутри мышечного конуса. Неаксиальный проптоз указывает на смещение вверх, вниз, медиально или латерально и помогает предположить, из какого отдела орбиты или соседней анатомической зоны растет процесс. [67]

По времени развития полезно выделять острый, подострый и хронический проптоз. Острый вариант характерен для орбитального кровоизлияния, компартмент-синдрома, орбитального целлюлита и некоторых сосудистых катастроф. Хронический вариант чаще встречается при опухолях и эндокринной орбитопатии. [68]

Если причиной является щитовидная глазная болезнь, тогда уже уместно говорить об активной воспалительной фазе и неактивной фиброзной фазе. Это принципиально важно, потому что в активной фазе лучше работают противовоспалительные и таргетные методы, а в неактивной - реабилитационная хирургия, коррекция косоглазия и операций на веках. [69]

Признак классификации	Варианты
По стороне	Односторонний, двусторонний [70]
По направлению	Аксиальный, неаксиальный [71]
По темпу	Острый, подострый, хронический [72]
По характеру	Постоянный, интермиттирующий, пульсирующий [73]
Для щитовидной глазной болезни	Активная фаза и неактивная фиброзная фаза [74]

Осложнения и последствия

Наиболее частое локальное осложнение - поражение поверхности глаза. Когда веки не смыкаются полностью, роговица пересыхает, теряет защиту и становится уязвимой для эрозий, инфекции и язв. В тяжелых случаях это уже не просто дискомфорт, а путь к стойкому снижению зрения. [75]

Второй крупный блок осложнений связан с ограничением движений глаз и диплопией. Даже если зрение по таблице сохраняется, стойкое двоение может резко снижать качество жизни, ограничивать чтение, вождение и работу. Для пациентов с щитовидной глазной болезнью именно косметические изменения и диплопия часто становятся главной причиной хронического психологического дистресса. [76]

Самое опасное осложнение - компрессия зрительного нерва с потерей зрения. При щитовидной глазной болезни это происходит редко, но требует срочного лечения. При орбитальном компартмент-синдроме, тяжелой инфекции или тромбозе кавернозного синуса угроза зрению и жизни может нарастать очень быстро. [77]

Инфекционный проптоз опасен не только для глаза. Орбитальный целлюлит может осложняться кавернозным синус-тромбозом, менингитом, абсцессом мозга, тромбозом центральной артерии или вены сетчатки и оптической невропатией. Именно поэтому такие пациенты нуждаются в быстрой визуализации, госпитализации и наблюдении. [78]

Осложнение	Чем опасно
Экспозиционная кератопатия	Эрозии, язва роговицы, снижение зрения [79]
Ограничение движений глаз	Диплопия и стойкое функциональное ухудшение [80]
Компрессия зрительного нерва	Необратимая потеря зрения [81]
Внутричерепные осложнения инфекции	Менингит, абсцесс мозга, тромбоз кавернозного синуса [82]

Когда обращаться к врачу

Обращаться к врачу нужно при любом новом проптозе, даже если он кажется «небольшим» и не сопровождается болью. Истинный проптоз редко бывает безобидной находкой, а визуальное впечатление часто недооценивает серьезность причины. Чем раньше проведены измерение и визуализация, тем меньше риск пропустить опухоль, инфекцию или компрессию зрительного нерва. [83]

Срочное обращение требуется, если проптоз возник быстро, особенно с одной стороны. Такой сценарий заставляет исключать орбитальный целлюлит, ретробульбарное кровоизлияние, каротидно-кавернозную фистулу, тромбоз кавернозного синуса и компартмент-синдром. В этих ситуациях опасно ждать планового приема. [84]

Неотложными признаками считаются боль или покраснение глаза, головная боль, снижение зрения, двоение, лихорадка, пульсирующий характер выпячивания и проптоз у новорожденного. Это перечень тревожных сигналов, при которых необходимо экстренное обследование. [85]

У пациентов с болезнью Грейвса поводом для ускоренного визита становятся новые изменения внешности глаз, ощущение давления за глазом, сухость, двоение, ухудшение зрения и невозможность полностью закрыть веки. Даже если тиреоидные показатели уже лечатся, орбитопатия может потребовать отдельной офтальмологической тактики. [86]

Ситуация	Срочность
Любой впервые возникший проптоз	Очный осмотр обязателен [87]
Быстрый односторонний проптоз	Срочно, часто в день появления симптома [88]
Боль, покраснение, лихорадка, падение зрения	Неотложная помощь [89]
Пульсация глаза или шум	Экстренное исключение сосудистой патологии [90]

Диагностика

Диагностика начинается с трех вопросов: это истинный проптоз или псевдопроптоз, насколько быстро он развился и есть ли угроза зрению прямо сейчас. Уже на этом этапе врач оценивает сторону поражения, боль, температуру, диплопию, остроту зрения, цветоощущение, реакцию зрачков, движение глаз и состояние роговицы. История недавней травмы, синусита, тиреоидной болезни или онкологического процесса может мгновенно сузить поиск причины. [91]

Следующий шаг - объективное измерение. Для этого используют экзофтальмометрию, чаще по Гертелю. В разных источниках нормальные значения варьируют по возрасту, полу и этнической группе, но ориентировочно нормальной считают протрузию около 12-21 миллиметра, а разницу между глазами более 2 миллиметров - патологической. В некоторых руководствах указан и более консервативный ориентир «обычно менее 20 миллиметров», что лишний раз подчеркивает важность сравнения с противоположным глазом и с конкретным типом прибора. [92]

Лабораторная часть обследования определяется предполагаемой причиной. Если врач думает о щитовидной глазной болезни, ключевыми становятся тиреотропный гормон, свободные тиреоидные гормоны и антитела к рецептору тиреотропного гормона, поскольку именно этот аутоиммунный путь связан с тяжестью заболевания. При подозрении на инфекционный процесс в стационаре обычно добавляют общий анализ крови, посевы крови и, по ситуации, другие маркеры воспаления. [93]

Визуализация нужна почти всегда, если причина не очевидна. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография орбит помогают подтвердить сам проптоз, оценить мышцы, жировую клетчатку, зрительный нерв, синусы, наличие абсцесса, опухоли, кровоизлияния или костных изменений. При подозрении на пульсирующий проптоз и сосудистую аномалию может потребоваться магнитно-резонансная ангиография или другое сосудистое исследование. [94]

Есть и важные клинические паттерны. При орбитальном целлюлите настораживают проптоз, боль при движениях глаз, ограничение подвижности, покраснение, хемоз и снижение зрения; томография при этом часто показывает воспаление тканей орбиты, изменения в пазухах и иногда поднадкостничный абсцесс. При опухоли диагноз чаще продвигают сочетание медленного течения, данных нейровизуализации и, при необходимости, биопсии. [95]

Отдельно стоит диагностика экстренных состояний. При подозрении на орбитальный компартмент-синдром клинический диагноз и декомпрессия важнее ожидания снимков, потому что промедление может стоить зрения. При подозрении на компрессионную дистиреоидную оптическую невропатию требуется срочное лечение и очень внимательный контроль зрительных функций. [96]

Шаг диагностики	Что ищут
Осмотр и анамнез	Скорость развития, боль, диплопия, снижение зрения, тиреоидный и инфекционный анамнез [97]
Экзофтальмометрия	Подтверждение истинного проптоза и асимметрии более 2 миллиметров [98]
Анализы	Тиреоидные гормоны, антитела, при инфекции - общеклинические и бактериологические тесты [99]
Компьютерная и магнитно-резонансная томография	Мышцы, жир, абсцесс, опухоль, кровоизлияние, синусы [100]
Сосудистые исследования	При пульсирующем проптозе и подозрении на фистулу [101]
Биопсия	Подтверждение части опухолевых и атипичных воспалительных процессов [102]

Дифференциальная диагностика

Первый дифференциальный вопрос - истинный проптоз или псевдопроптоз. Истинный подтверждается измерением и визуализацией. Псевдопроптоз возможен при ретракции века, большом глазном яблоке, тяжелом ожирении и некоторых эндокринных состояниях без реального увеличения объема тканей орбиты. Ошибка на этом этапе может привести либо к гипердиагностике, либо к пропуску настоящей орбитальной патологии. [103]

Второй ключевой дифференциальный блок - орбитальный и преорбитальный целлюлит. Для преорбитального воспаления характерны отек и покраснение века при нормальном положении глаза, сохранном зрении и нормальной подвижности. Для орбитального целлюлита, наоборот, типичны проптоз, болезненные движения глаза, ограничение подвижности, снижение остроты зрения и более высокий риск внутричерепных осложнений. [104]

Третий блок - щитовидная глазная болезнь против опухоли орбиты. Для щитовидной орбитопатии больше характерны двусторонность, ретракция век, сухость, диплопия и сочетание с тиреоидной дисфункцией. Для опухоли чаще типичны медленное прогрессирование, иногда односторонность, смещение глаза в определенном направлении и подтверждение по данным томографии, а затем биопсии. [105]

Четвертый блок - сосудистые причины. Пульсирующий проптоз с орбитальным шумом особенно заставляет думать о каротидно-кавернозной фистуле. Офтальмоплегия, головная боль, птоз, лихорадка и ухудшение зрения требуют исключения тромбоза кавернозного синуса. Быстрое болезненное выпячивание после травмы или операции заставляет в первую очередь думать о ретробульбарном кровоизлиянии и компартмент-синдроме. [106]

Наконец, у детей дифференциальный ряд отличается от взрослого. В раннем возрасте важны дермоид, сосудистые образования, рабдомиосаркома, нейробластома и лейкемия. Поэтому у ребенка даже без яркой боли и температуры односторонний или двусторонний проптоз нельзя трактовать как банальную отечность века. [107]

Нужно различать	Отличительные признаки
Истинный проптоз и псевдопроптоз	Измерение, визуализация, отсутствие реального смещения при мимиках [108]
Преорбитальный и орбитальный целлюлит	При орбитальном есть проптоз, боль при движениях, ограничение подвижности, возможное снижение зрения [109]
Щитовидная орбитопатия и опухоль	Тиреоидный фон и двусторонность против медленного локального роста и потребности в биопсии [110]
Сосудистая патология и воспаление	Пульсация, шум, острое течение, тяжелая неврологическая симптоматика [111]
Детские опухоли и инфекция	Возрастной профиль и данные томографии решают очень многое [112]

Лечение

Лечение проптоза всегда причинно-ориентированное. Универсальной «таблетки от выпячивания глаза» не существует. Первое решение врача - определить, есть ли угроза роговице, зрительному нерву или жизни пациента. Если есть признаки экстренного состояния, лечение начинают параллельно с дообследованием, а не после полного завершения поиска. [113]

Почти при любой причине нужны меры защиты поверхности глаза. Используют увлажняющие средства, ночные защитные маски или механическую защиту роговицы, а при выраженном лагофальме - более агрессивные способы закрытия глазной поверхности. Это особенно важно, когда само выпячивание еще не устранено, а роговица уже страдает. [114]

При легкой активной щитовидной глазной болезни основой становятся местные меры, наблюдение, отказ от курения и поддержание нормальной функции щитовидной железы. У части пациентов в зонах с недостаточным потреблением селена можно рассматривать курс селенита селена по 100 микрограммов 2 раза в день на 6 месяцев. В клинических рекомендациях подчеркивают, что такая стратегия уместна именно при легком активном процессе, а не при выраженном проптозе с угрозой зрению. [115]

Если при щитовидной глазной болезни преобладает воспалительная активность без значительного проптоза и без выраженной диплопии, предпочтительным вариантом считается внутривенная терапия глюкокортикостероидами. В консенсусе Американской тиреоидной ассоциации и Европейской тиреоидной ассоциации стандартный режим описан как суммарная доза внутривенного метилпреднизолона 4,5 грамма примерно за 3 месяца. Важное ограничение - суммарную дозу свыше 8 граммов стараются избегать из-за токсичности. [116]

При активной умеренной или тяжелой щитовидной глазной болезни со значительным проптозом и либо диплопией, если препарат доступен, предпочтительной современной опцией считается тепротумумаб. В рандомизированных исследованиях у пациентов, получавших этот препарат, уменьшение проптоза как минимум на 2 миллиметра достигалось значительно чаще, чем на плацебо, а в исследовании OPTIC такой ответ был у 83% против 10% в группе сравнения. По объединенному анализу улучшались не только протрузия, но и диплопия, и качество жизни. [117]

Однако тепротумумаб нельзя рассматривать как беспроблемное решение. В консенсусном документе отмечены ухудшение контроля глюкозы, мышечные спазмы, тошнота, выпадение волос и нарушения слуха, а более новые обзоры дополнительно подтверждают связь препарата с отологическими побочными эффектами. Поэтому перед началом лечения обсуждают пользу, стоимость, доступность и профиль риска, особенно у пациентов с диабетом и ранее существовавшими проблемами слуха. [118]

В качестве других системных опций при активной умеренной и тяжелой щитовидной глазной болезни рассматривают микофенолат, ритуксимаб и тоцилизумаб. По данным консенсусного документа, микофенолат в ряде исследований улучшал композитные исходы и часть показателей активности, а ритуксимаб и тоцилизумаб могут рассматриваться у пациентов с резистентностью к глюкокортикостероидам. Важно понимать, что эффект этих препаратов лучше документирован для воспалительной активности, чем для грубого механического выпячивания глаза. [119]

Лучевая терапия орбит используется уже много десятилетий. Она не является универсальным средством от любого проптоза, но может уменьшать периорбитальное воспаление и улучшать подвижность глаз при активной щитовидной орбитопатии. Наиболее разумно ее рассматривать как часть комбинированной стратегии у тщательно отобранных пациентов, а не как метод для поздней неактивной фиброзной стадии. [120]

Хирургическое лечение играет разную роль при разных причинах. При опухолях его задача - удаление или биопсия образования, иногда с последующей лучевой или лекарственной онкотерапией. При щитовидной глазной болезни орбитальная декомпрессия применяется для уменьшения проптоза, лечения экспозиционной кератопатии и, что особенно важно, при дистиреоидной оптической невропатии, когда необходимо разгрузить верхушку орбиты и снять давление со зрительного нерва. Обычно для этого используют декомпрессию глубокой медиальной стенки и дна орбиты, а при выраженном косметическом или механическом проптозе возможны другие комбинированные подходы. [121]

При щитовидной дистиреоидной оптической невропатии лечение является срочным. Пациенту требуется неотложная терапия внутривенными глюкокортикостероидами и тщательный контроль зрения, а при неполном или временном ответе - раннее рассмотрение хирургической декомпрессии. Задержка опасна тем, что поздняя операция может уже не вернуть исходную зрительную функцию полностью. [122]

Орбитальный целлюлит лечат в стационаре широкоспектрными внутривенными антибиотиками, с консультацией офтальмолога и нередко специалиста по заболеваниям уха, горла и носа. Если по данным осмотра и томографии формируется поднадкостничный или орбитальный абсцесс, если зрение ухудшается или если на фоне терапии нет четкого улучшения, рассматривают хирургическое дренирование. Здесь ключ к успеху - скорость начала лечения и повторная оценка состояния в динамике. [123]

При орбитальном компартмент-синдроме лечение не должно ждать завершения лучевой диагностики. Основной экстренной процедурой считается латеральная кантотомия с нижним кантолизисом для декомпрессии орбиты. В обзорах подчеркивают, что задержка повышает риск необратимой слепоты, а благоприятные исходы чаще бывают при вмешательстве в первые часы. [124]

После стабилизации причины часто требуется этап реабилитации. У части пациентов сохраняются диплопия, ретракция век, косметическая деформация или остаточный проптоз. Тогда в неактивной фазе заболевания поэтапно рассматривают орбитальную декомпрессию, операции на мышцах и операции на веках. Такая последовательность особенно типична для щитовидной глазной болезни и позволяет не просто спасти зрение, но и восстановить функцию и внешний вид. [125]

Метод лечения	Когда применяют
Увлажнение и защита роговицы	Почти при любой причине при неполном смыкании век [126]
Селен и наблюдение	Легкая активная щитовидная глазная болезнь у отобранных пациентов [127]
Внутривенный метилпреднизолон	Активная умеренная и тяжелая щитовидная глазная болезнь при воспалительном фенотипе [128]
Тепротумумаб	Активная умеренная и тяжелая болезнь со значительным проптозом и либо диплопией, если доступен [129]
Микофенолат, ритуксимаб, тоцилизумаб	Отдельные активные или резистентные случаи [130]
Лучевая терапия	У части пациентов с активной болезнью, чаще как часть комбинированной тактики [131]
Орбитальная декомпрессия	Значительный проптоз, экспозиционная кератопатия, оптическая невропатия [132]
Внутривенные антибиотики и дренирование	Орбитальный целлюлит и абсцессы [133]
Латеральная кантотомия и кантолизис	Орбитальный компартмент-синдром [134]

Профилактика

Профилактика проптоза как симптома всегда вторична, то есть направлена на предупреждение его основных причин и тяжелого течения. Самый хорошо подтвержденный профилактический шаг при щитовидной глазной болезни - отказ от курения. Одновременно необходимо поддерживать стабильную функцию щитовидной железы и не оставлять без контроля даже легкие глазные симптомы у пациентов с болезнью Грейвса. [135]

Если у пациента планируется терапия радиоактивным йодом, вопрос профилактики орбитопатии нужно обсуждать заранее. В консенсусных документах отмечено, что у части пациентов стероидная профилактика на этом фоне может снижать риск ухудшения глазного процесса. Это особенно актуально, если уже есть активные орбитальные симптомы или высокий риск их прогрессирования. [136]

Для инфекционных причин важны своевременное лечение синуситов и стоматологических инфекций, осторожность при травмах лица, использование защитных средств при работе с риском ранения орбиты и раннее обращение при боли, лихорадке и отеке века. У пациентов с диабетом и иммунодефицитом порог обращения должен быть еще ниже. [137]

Вторичная профилактика осложнений уже развившегося проптоза включает раннюю защиту роговицы, регулярные осмотры, контроль зрительных функций и своевременное направление в специализированный центр при подозрении на умеренную, тяжелую или угрожающую зрению орбитопатию. Это нередко предотвращает переход от обратимых изменений к стойкой потере зрения или сложной реконструктивной хирургии. [138]

Профилактический шаг	Для чего нужен
Отказ от курения	Снижает риск более тяжелой щитовидной глазной болезни [139]
Поддержание эутиреоза	Замедляет прогрессирование орбитопатии [140]
Продуманная тактика при радиоактивном йоде	Может уменьшить риск ухудшения глазного процесса [141]
Раннее лечение синусита и травм	Снижает риск орбитального целлюлита и его осложнений [142]
Ранняя защита роговицы	Предотвращает язвы и рубцевание [143]

Прогноз

Прогноз при проптозе определяется не степенью выпячивания как таковой, а причиной, скоростью ее распознавания и тем, была ли затронута зрительная функция. При своевременном выявлении многие причины хорошо поддаются лечению, а часть изменений может регрессировать полностью или частично. Но если пропущены компрессия зрительного нерва, тяжелая инфекция или компартмент-синдром, прогноз резко ухудшается. [144]

При щитовидной глазной болезни у многих пациентов активная воспалительная фаза со временем затухает, но остаточные косметические и функциональные нарушения могут сохраняться. Именно поэтому даже при хорошем контроле воспаления пациенту иногда позже требуются декомпрессия, коррекция косоглазия или операции на веках. То есть хороший жизненный прогноз не всегда означает полное восстановление внешнего вида и зрительного комфорта без дополнительных этапов лечения. [145]

При орбитальном целлюлите прогноз обычно благоприятнее при ранней госпитализации и быстром начале внутривенной антибактериальной терапии. Наоборот, задержка повышает риск абсцесса, внутричерепного распространения и стойкого зрительного дефекта. У детей это особенно важно, потому что клиническое ухудшение может происходить быстро. [146]

Наиболее чувствителен ко времени орбитальный компартмент-синдром. Здесь исход зависит от того, как быстро восстановлено кровоснабжение орбиты и зрительного нерва. В обзорах подчеркивают, что лучшие результаты достигаются при вмешательстве в ранние сроки, хотя попытка декомпрессии оправдана и при более позднем поступлении. [147]

Ситуация	Прогноз
Раннее выявление причины	Часто хороший при своевременной терапии [148]
Щитовидная глазная болезнь	Воспаление может затухать, но остаточные изменения нередки [149]
Орбитальный целлюлит	Хороший при ранней госпитализации и антибиотиках, хуже при задержке [150]
Орбитальный компартмент-синдром	Прогноз максимально зависит от времени декомпрессии [151]

FAQ

Проптоз и экзофтальм - это одно и то же?
В повседневной речи почти да, но в более строгом клиническом смысле экзофтальм чаще связывают со щитовидной глазной болезнью, тогда как проптоз - более широкий термин для смещения глаза кпереди при разных причинах. [152]

Всегда ли проптоз означает болезнь щитовидной железы?
Нет. У взрослых это частая причина, но далеко не единственная. Нужно исключать инфекцию, опухоль, сосудистую патологию, кровоизлияние и воспалительные заболевания орбиты. [153]

Может ли проптоз пройти сам?
Иногда легкие проявления щитовидной глазной болезни частично регрессируют, и в рекомендациях описано спонтанное затухание у части пациентов. Но рассчитывать на это без обследования опасно, потому что под маской проптоза может скрываться состояние, требующее срочного лечения. [154]

Какие симптомы самые опасные?
Боль, покраснение, лихорадка, двоение, снижение зрения, головная боль, пульсирующий проптоз и невозможность закрыть глаз. Это поводы для срочной очной помощи. [155]

Какие обследования считаются основными?
Осмотр, экзофтальмометрия, оценка зрения и движений глаз, анализ функции щитовидной железы при соответствующем подозрении, а также компьютерная или магнитно-резонансная томография орбит. Дальнейшие анализы зависят от причины. [156]

Можно ли лечить только каплями?
Нет, если речь идет об истинном проптозе. Увлажняющие средства нужны для защиты роговицы, но они не устраняют инфекцию, опухоль, сосудистую аномалию или выраженную щитовидную орбитопатию. [157]

Когда нужна операция?
Операция требуется при части опухолей, абсцессах, выраженном механическом проптозе, угрожающей зрению компрессии зрительного нерва и орбитальном компартмент-синдроме. Вид операции зависит от причины. [158]

Опасен ли проптоз для зрения?
Да, может быть. Опасность связана с экспозицией роговицы, ограничением движений, повышением давления в орбите и компрессией зрительного нерва. Особенно опасны инфекционные и компартментные причины. [159]

Ключевые тезисы экспертов

Джордж Дж. Кахали - доктор медицины, доктор философии, профессор медицины и эндокринологии, руководитель эндокринологической амбулаторной клиники Университетского медицинского центра Иоганна Гутенберга в Майнце. Его работы и участие в консенсусных документах подчеркивают, что при щитовидной глазной болезни критичны ранняя стратификация тяжести, контроль тиреоидного статуса и быстрый переход к специализированной помощи при угрозе зрению. [160]

Терри Дж. Смит - доктор медицины, профессор офтальмологии, визуальных наук и внутренней медицины Мичиганского университета. Его исследования сыграли ключевую роль в понимании того, что ткани орбиты при щитовидной глазной болезни обладают особыми молекулярными особенностями, а путь инсулиноподобного фактора роста является важной терапевтической мишенью. Именно это направление стало основой для таргетной терапии тепротумумабом. [161]

Луиджи Барталена - доктор медицины, профессор эндокринологии, директор школы последипломного образования по эндокринологии и метаболизму Университета Инсубрии, один из ведущих авторов европейских рекомендаций по орбитопатии при болезни Грейвса. Его клинический тезис по сути сводится к следующему: лечение должно быть персонализированным, а выбор между глюкокортикостероидами, таргетной терапией, лучевой терапией и декомпрессией определяется не только диагнозом, но и тем, что именно доминирует у пациента - воспаление, проптоз, диплопия или угроза зрению. [162]

Если нужна, следующим сообщением можно оформить эту статью в более «сайтовом» виде: с лидом, блоком «Кратко», таблицей «когда срочно», и отдельно подготовить список источников для редакционной вёрстки.